Ve Fakultní nemocnici Brno byla podána genová terapie teprve devítileté pacientce, která trpí Burkittovým lymfomem, běžná chemoterapie u ní selhala. Pokud se vyléčí, stane se nadějí pro několik desítek dětských pacientů, kteří se u nás s touto chorobou léčí..

Burkittův lymfom je velmi agresivní nádorové onemocnění lymfatického systému, které vzniká přesunem (translokací) genu c-myc z 8. chromozomu na jiný chromozom, kde se vloží do genu, který kóduje část molekuly imunoglobulinu.

Zkoumáním lymfomu se zabýval Denis Burkitt, který nemoc objevil. Ve vzorcích pacientů odhalil přítomnost viru, který je dnes znám jako virus Epsteina a Barrové (EVB). Jenže infekci tímto virem prodělala během svého života i většina lymfomem nepostižené populace, takže infekce tímto virem je nezbytnou, nikoliv však postačující pro vývoj Burkitova lymfomu. Potřebnými kofaktory jsou jak chromozomální translokace, tak imunosuprese.

Naděje na vyléčení

K léčbě se nejčastěji využívá intenzivní chemoterapie, existují však případy, kdy tato selže. Jako je tomu právě u devítileté pacientky z Fakultní nemocnice Brno. Lékaři se u ní proto rozhodli vyzkoušet, jako u první dětské pacientky s rakovinou uzlin v České republice, genovou terapii.

Do klinické studie je zařazena jako osmá na světě, náklady na léčbu tak jdou za zadavateli studie. Jaroslav Štěrba, přednosta Kliniky dětské onkologie Fakultní nemocnice Brno, vysvětluje, jak metoda funguje:

„Odebereme její bílé krvinky, pošleme je na určitou převýchovu, na tu genetickou úpravu. A následně se buňky vrátí, a je to podáno pacientovi.“.

Na výsledky léčby bude čekat půl roku, pokud se rakovina do devíti měsíců nevrátí, bude považována za vyléčenou. Stane se tak nadějí pro další dětské pacienty, kteří tímto typem nádoru u nás trpí. Jako non-Hodkinův lymfom tvoří Burkittův lymfom 1-5 % případů, častěji postihuje muže než ženy v poměru 3 až 4 ku 1. Sporadická varianta lymfomu se vyskytuje v Severní Americe a Evropě, častěji postihuje děti mezi 3 až 12 lety než dospělé.

Malárie a Burkittův lymfom

Endemická varianta lymfomu se vyskytuje především v oblasti se zvýšenou prevalencí malárie a EVB v Africe a Papui Nové Guineji, nejčastěji napadá děti. Vrchol výskytu endemického Burkittova lymfomu je ve věku od 4 do 7 let s průměrným věkem 6 let.

Když byl v 80. letech minulého století v mnoha zemích rovníkové Afriky zaveden program prevence a léčby malárie pomocí chloroquinu, došlo jeho vlivem nejen ke snížení výskytu malárie ale i Burkittova lymfomu.

Až později bylo prokázáno, že chloroquin omezuje růst lymfomu, protože způsobuje smrt nádorových buněk. Lymfom vystavený jeho účinkům se snaží přežít nepříznivé podmínky tím, že natráví své méně důležité části, tj.

nastartuje proces autofagie. Pro jeho zdárný průběh je zapotřebí transportovat autofagické váčky do lyzozomů, v jejichž kyselém prostředí dochází k rozkladu. Jenže chloroquin tvorbu kyselého prostředí blokuje, takže se autofagické váčky hromadí a buňce postupně dochází energie a umírá. Chloroquin je tak považován za nadějný lék v protinádorové terapii.