Až na samém konci minulého tisíciletí se dostalo uznání v podobě Nobelovy ceny dlouho vysmívané teorii, že mozek může zničit nákaza přenášená nikoli mikroby, ale pouhými bílkovinami. Ovšem ani o čtvrt století později stále nevíme, jak přesně mozkové buňky zabíjejí, a už vůbec jim v tom nedokážeme zabránit.

Stanley Prusiner musel být velmi tvrdohlavý muž, když dal v sázku svou vědeckou pověst jen proto, že věřil tomu, co viděl. Jeho hypotéza zněla jako čiré kacířství. Přitom zdánlivě nešlo o nic zvláštního.

Bylo to na přelomu 70. a 80. let minulého století, když se Prusiner, neurolog na Kalifornské univerzitě v San Franciscu, zabýval zkoumáním klusavky, podivné nemoci, která postihovala ovce a měnila jejich mozek na ementál plný děr.

Nešlo o žádnou novinku, nemoc byla známá po staletí. Přesto se pořád nevědělo, co ji vlastně vyvolává. Dosavadní experimenty jen prokázaly, že klusavka je nakažlivá a že ji přenosem tkáně z nemocných ovcí lze vyvolat i u zdravých kusů a pak i u jiných zvířat.

Počátkem 70. let se jistému americkému týmu dokonce povedlo klusavkou experimentálně nakazit makaky. Jenže záhadný virus, který se za infekcí musel skrývat, stále unikal.

Stanley Prusiner se do jeho hledání zapojil spíš náhodou, když mu zemřel pacient, který trpěl velmi vzácnou Creutzfeldt-Jakobovou chorobou. Ta je neléčitelná a nápadně podobná klusavce. To vzbudilo Prusinerovu zvědavost a touhu přijít příčině těchto nemocí na kloub.

Jenže experimenty vycházely podivně. Výsledky stále více ukazovaly na proteiny a stále méně na stopy virů. Těmi měly být nukleové kyseliny, DNA nebo RNA, jenže ve vzorcích jaksi chyběly. To není možné, řekl Prusiner sám sobě i svému týmu. Nemůžou to být proteiny – každý středoškolák přece ví, že se nemůžou „množit“.

Nové experimenty

A tak začali znovu. Vzorky mozků nemocných ovcí důkladně pročistili, až podle Prusinerových zápisků odstranili 99 % cizorodých proteinů a nukleových kyselin, které se do nich dostaly jako kontaminace. V tom, co zbylo, začali cíleně pátrat.

Jenže hledaný patogen byl dál nepolapitelný. A tak se na to rozhodli jít vylučovací metodou. Na část vzorků použili postupně šest různých metod, které rozbíjely nukleové kyseliny, v dalších zase šesti metodami štěpili proteiny.

Pak zbýval rozhodující krok – vyzkoušet, který postup zabral víc. Překvapení se nekonalo. Výsledek opět ukázal na proteiny stejně jako v předchozích experimentech. Přenos nemoci dokázal omezit jen zásah proti nim.

Pochyby i uznání

Prusiner byl přesvědčený, že má dostatek důkazů pro hypotézu, že jsou to proteiny, co způsobuje degenerativní onemocnění mozku u ovcí. Nevěděl sice, jak to dělají, zato prokázal, že se upravené vzorky tkání se zachovanými proteiny chovají jako infekce. Původcům nákazy dal také název – priony.

Vyšel ze spojení anglických slov pro protein a infekci, ale pro větší zvukomalebnost písmenka trochu přehodil, protože „proiny“ nezněly zdaleka tak dobře. Svůj výzkum publikoval v 1982 v prestižním časopise Science pod titulkem Nové proteinové infekční částice způsobují klusavku a na odpor a výsměch byl připravený.

A skutečně následující desetiletí strávil obhajováním své prionové hypotézy před pochybnostmi i útoky řady vědců. Důkazů, podporující jeho hypotézu oproti táboru trvajícím na dosud neobjeveném viru, ale přibývalo, a tak Prusiner dostal v roce 1997 Nobelovu cenu.

Nebyla první v souvislosti s degenerativním onemocněním mozku záhadného původu, které se projevovalo tak, že v něm vznikaly dutiny. Naprosto stejné projevy měla záhadná nemoc kuru. Americký vědec Carleton Gajdusek ji zkoumal na Papui-Nové Guineji, kde se stále udržoval zvyk pojídat mrtvé včetně těch nakažených.

Ani Gajdusek si ale nebyl jistý, co je vlastně původcem nemoci. Prionům ale nevěřil, infekci připisoval pomalu se šířícím virům.

Nemoc šílených krav

Nobelovka pro Prusina přišla v době, kdy se světem šířila panika z „nemoci šílených krav“. Ta byla podobná jak klusavce, tak kuru z Papuy-Nové Guiney. Objevena byla v polovině 80. let v Británii a dostala odborný název bovinní spongiformní encefalopatie.

Výzkum sice nenašel původce nemoci, zato její zdroj. Všechny nakažené krávy dostávaly do krmiva masokostní moučku vyrobenou z ovcí včetně těch, které uhynuly na klusavku. Při její výrobě se široce obcházela nastavená pravidla sterilizace horkem a tlakem v zájmu snížení nákladů.

A tak není divu, že patogeny klusavky z infikovaných ovcí úpravu přestály bez úhony a při krmení pak infikovaly dobytek. Ovšem ani dodržování hygienických norem by priony nezničilo – na rozdíl od mikrobů.

Experimenty ukázaly, že odolávají i mnohem vyšším teplotám, některé priony se udržely i v mase, které bylo po celou hodinu vystaveno teplotě 360 °C. Nerozložené byly objeveny i po třech letech na místě zetlelých těl krav.

Kateřina Pavelcová

Více si přečtěte v aktuálním vydání časopisu 21. STOLETÍ