Desítky pacientů s idiopatickou plicní fibrózou (IPF) se dočkaly dobrých zpráv. Tzv. stopping rules jsou zrušena – znamená to, že nemocným nikdo nebude brát moderní antifibrotické léky, když jejich plicní funkce poklesnou.

Dosud jim hrozilo vysazení léčby, pokud se naměřené hodnoty jejich plicních funkcí dostaly pod určitou hodnotu – bez léčby se jejich doba dožití krátila na týdny, maximálně měsíce.

Nemoc, která postupně pustoší plíce, jizví je, až nezbývá plocha na dýchání, zabíjí pacienty bez léčby do pěti let. Antifibrotická léčba umí prodloužit život v dobré kvalitě o více než polovinu. Novinku zveřejňují pneumologové u příležitosti Týdne IPF, který začíná 14. září. Vybrané ambulance se pro zájemce o vyšetření otevřou 30. září.

„U této nemoci je naprosto zásadní objevit ji včas a začít co nejdříve léčit tak, abychom její postup zpomalili. Dříve dokonce na léčbu dosáhli pouze ti, kterým plicní kapacita klesla na úroveň 80 % průměru zdravého jedince – což je málo.

Nyní na moderní léčbu dosáhnou i s 90 %,“ říká MUDr. Martina Šterclová, Ph.D., předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti (ČPFS) ČLS JEP. Takto zavčas podaná léčba umí významně prodloužit život daného jedince.

Proto je zrušení „stopping rules“ pro pacienty a lékaře tak dobrou zprávou. „Po řadě jednání se nám podařilo dosáhnout zrušení vysazování antifibrotických léků u pacientů, jejichž plicní hodnoty klesly pod určitou úroveň.

Těmto lidem pak po vysazení léčby zbývaly týdny, maximálně měsíce. Nyní – i když jim plicní funkce poklesnou – můžeme v léčbě pokračovat. Je to naprosto logické, protože to, že se jednorázově sníží kapacita plic, rozhodně neznamená, že lék nezabírá.

Pacient se velmi často po poklesu stabilizuje a nadále se už drží na stejných hodnotách,“ vysvětluje prof. MUDr. Martina Vašáková Ph.D., předsedkyně ČPFS ČLS JEP. Od následujícího roku se antifibrotiky mohou léčit i lidé, kteří trpí jinými druhy fibróz, než idiopatickou – jsou to například pacienti s revmatoidní artritidou, kterou fibróza plic provází, nebo ti, jimž plíce zničila alergie na vdechovaný organický prach.

Podle odhadů odborníků by mohlo jít až o 500 pacientů za rok, kterým by nasazení moderní léčby mohlo od nového roku prospět.

I letos otevírají plicní lékaři po celé republice dveře svých ambulancí všem, kteří mají podezření, že by mohli nemocí trpět. „Lidé si mohou 30. září nechat zkontrolovat plíce bez doporučení praktického lékaře a bez objednání.

Kompletní seznam zapojených pracovišť je dostupný na www.plicnifibroza.cz, či www.pnemologie.cz,“ říká prim. MUDr. Ivana Čierna Peterová, místopředsedkyně ČPFS a předsedkyně Sekce ambulantních pneumologů.

Loni přišlo do 60 ambulancí více než 600 zájemců. Lékaři odhalili 165 plicních nemocí, podezření na IPF vyslovili u 22 pacientů, které si pozvali k podrobnějšímu vyšetření. Čtyři z nich poté uslyšeli jako konečnou diagnózu právě IPF a začali se léčit ve specializovaných pneumologických centrech.

IPF je onemocnění, které poškozuje plicní sklípky. Jemná tkáň se mění na husté vazivo a kvůli tomu plíce tuhnou. Změna je nevratná. Nemoc se nejčastěji projevuje dušností a kašlem. Pacienti přestávají stačit svým vrstevníkům, a i v klidu se nemohou nadechnout.

Při poslechu plic slyší lékaři u pacienta zvuk, připomínající chůzi po zmrzlém sněhu nebo rozepínání suchého zipu. Jedním z příznaků IPF jsou i paličkovité prsty a nehty ve tvaru hodinových sklíček. Podle registru pacientů s plicní fibrózou EMPIRE se v Česku s IPF nyní léčí 624 pacientů, v registru jich je celkem 1248. Lidé s IPF patří ke skupině, kterou by ohrozila případná nákaza koronavirem nejvíce.

Proto jsou velmi opatrní. „Lidé s touto nemocí se musí chránit před jakýmkoliv nachlazením, chřipkou a samozřejmě covidem – dosud naštěstí neregistrujeme jediný případ pacienta s IPF, který by koronavirus chytil,“ doplňuje prof. Vašáková.