Hrozí ještě nemoc šílených krav?

Nemoc šílených krav už skoro nikoho neděsí. Její výskyt kulminoval ve Velké Británii v roce 1992 a od té doby počet nových případů neustále klesá. Mnozí vědci však varují. O prionech, původcích nemoci šílených krav, Creutzfeldt-Jakobovy choroby a dalších podobných onemocnění, stále ještě nevíme dost a mohou nám připravit nejedno ošklivé překvapení.Nemoc šílených krav už skoro nikoho neděsí. Její výskyt kulminoval ve Velké Británii v roce 1992 a od té doby počet nových případů neustále klesá. Mnozí vědci však varují. O prionech, původcích nemoci šílených krav, Creutzfeldt-Jakobovy choroby a dalších podobných onemocnění, stále ještě nevíme dost a mohou nám připravit nejedno ošklivé překvapení.

V současnosti napočítají veterináři na celém svět nejvýše stovky „šílených krav“ ročně. Dokonce i případů lidské formy nemoci šílených krav, označované jako nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby, stále ubývá. Zdá se, že výskyt tohoto smrtelného a nevyléčitelného onemocnění vrcholil ve Velké Británii v roce 2000, kdy onemocnělo 28 lidí. Obavy z tisíců či dokonce milionů obětí se nenaplňují. Můžeme však být v pohodě?

Zamotaná bílkovina
V roce 1997 dostal americký lékař Stanley Prusiner Nobelovu cenu za objev prionů. Prusiner vynalezl slovo prion pro proteinové infekční částice a přisoudil jim původ mnoha degenerativních chorob nervové soustavy, souhrnně označovaných jako přenosné spongiformní encefalopatie. Složitý název vystihuje, že jde o choroby nakažlivé a že zabíjejí své oběti typickou degenerací mozku, při které získává „děravá“ nervová tkáň vzhled houby na mytí.
Podle Prusinerovy prionové teorie vyvolávají tyto choroby bílkoviny, které jsou tělu savců včetně člověka vlastní a na původce onemocnění se mění pouhou změnou prostorového uspořádání, jakýmsi „zašmodrcháním“. Zamotaná bílkovina, prion, mění dramaticky své vlastnosti. Stává se odolnější vůči likvidaci a hromadí se především v nervové tkáni. Zároveň slouží jako předloha pro „šmodrchání“ dosud „zdravých“ molekul bílkoviny. Priony se tak množí řetězovou reakcí. Nervové buňky v jejich přítomnosti hynou a na jejich místě vznikají typické díry.

Viry nebo priony?
Jako první odhalil nakažlivost nemocí ze skupiny spongiformních encefalopatií americký lékař slovensko-maďarského původu Carleton Gajdusek, když zkoumal chorobu kuru u novoguinejských lidojedů z kmene Fore. Za své objevy kolem spongiformních encefalopatií získal Gajdusek v roce 1976 Nobelovu cenu ještě před Prusinerem.
Vznik choroby připisoval na vrub tzv. pomalým virům. Jeho virová teorie má dodnes své zastánce i mezi seriózními vědci. Mnohé z vlastností prionových chorob se totiž dají mnohem pohodlněji vysvětlit jejich virovým původem. Například ovčí spongiformní encefalopatie zvaná skrapie se vyskytuje v několika desítkách forem, které se liší příznaky i průběhem onemocnění. Při některých typech skrapie umírá ovce prakticky okamžitě po nástupu prvních příznaků. U jiných typů je postup choroby naopak velmi pomalý. Taková proměnlivost jedné a téže choroby se snadno vysvětlí odlišnými kmeny jednoho a téhož viru, vybaveného různými variantami genů.
Prionová teorie mívá s vysvětlením „kmenů“ problémy. Většinou je jejich existence připisována různým modifikacím prionů, například navěšením odlišných cukrových molekul na jejich základní bílkovinnou kostru.

Přírodní očkování proti prionům?
K menšině přesvědčené, že Stanley Prusiner „je úplně mimo“, patří i americká bioložka Laura Manuelidisová, působící na Yaleově universitě. Její tým nedávno odhalil zcela nový princip ochrany před smrtícími a nevyléčitelnými prionovými chorobami.
Laura Manuelidisová sledovala účinky různých typů prionových chorob na laboratorně pěstované buňky z myšího mozku. Ukázalo se, že buňky některým chorobám vzdorují a jiným rychle podléhají.
Nejzajímavější výsledky přinesly pokusy, při nichž byly myší buňky nejprve vystaveny účinku „slabých“ chorob a následně byly podrobeny brutálnímu ataku „silného“ prionového onemocnění. Slabá infekce buňky chránila před silnou. Například buňky nakažené slabou verzí Creutzfeldt-Jakobovy choroby byly chráněny před nákazou ovčí prionovou chorobou zvanou skrapie i před „nemocí šílených krav“. Naopak, jedna ze slabých verzí ovčí skrapie chránila nervové buňky před náporem silné formy Creutzfeldt-Jakobovy choroby.
Laura Menuelidisová je přesvědčena, že její objev hraje ve prospěch virové teorie. Nákaza slabou formou mobilizuje imunitní systém a ten pak odolá náporu silné formy onemocnění. Byla by to jakási obdoba očkování, při kterém nás injekce zneškodněného původce choroby obrní proti následným výpadům skutečného původce nakažlivého onemocnění. A proč si Laura Manuelidisová myslí, že jsou ve hře viry a nikoli priony? To je jednoduché.  Na priony imunitní systém neútočí. Na viry ano!

Chrání Brity skopové maso?
Výsledky experimentu Laury Manuelidisové vzrušily Velkou Británii, kterou od roku 1995 děsí nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Zatím na ni umřelo 151 lidí. Odhady počtu dalších nakažených lidí se různí. Podle některých zahubí nová varianta Creutzfledt-Jakobovy choroby ještě nejvýše pár stovek Britů, podle jiných odhadů mohou být obětí i tisíce. Každopádně se zatím nenaplňují původní obavy ze statisíců či dokonce milionů nemocných.
Britští lékaři se domnívají, že prozatímní velmi nízký počet obětí nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby může souviset s masovým výskytem ovčí skrapie na Britských ostrovech. První zmínky o ní pocházejí z roku 1732, ale britské ovce ji zřejmě trpí mnohem déle. Britové maso ovcí nakažených skrapií po staletí konzumovali bez jakýchkoli následků na zdraví. „Je možné, že už jsme všichni nakaženi ovčí skrapií a ta nás chrání před novou variantou Creutzfledt-Jakobovy choroby. Proto se zatím nevyskytlo více případů tohoto onemocnění,“ řekl pro BBC britský mikrobiolog Stephen Dealler z Královské lancasterské veterinární nemocnice.
Podle Deallera je objev týmu Laury Manuelidisové prvním krokem k ochraně lidí před prionovými onemocněními. Mnozí odborníci ale varují před přehnaným optimismem a nemyslí si, že by konzumace skopového z ovcí nakažených skrapií sehrávala v ochraně proti Creutzfeldt-Jakobově chorobě významnější roli. „Je velice odvážné vyvozovat z pokusů na buňkách jakékoli závěry pro nákazovou situaci u lidí,“ prohlásil například přední britský odborník na prionové choroby Hugh Pennington z university ve skotském Aberdeenu.

Zánět zamíchá s priony
O tom, jak složitými cestičkami se ubírá prionová nákaza svědčí výsledky práce švýcarských vědců vedených Adrianem Aguzzim z university v Curychu. Ti podali v nedávné době celou řadu důkazů o tom, že s priony nečekaně míchá zánět. V pokusech na myších totiž prokázali, že se v orgánech postižených zánětem objeví priony dříve než v míše a mozku. Priony vznikají v zanícených ledvinách, slinivce a játrech. Na devastaci mozku to nemá vliv. Ta probíhá dál svým vlastním tempem. „Orgán postižený zánětem se stává bioreaktorem na priony,“ komentoval výsledky svého týmu Adriano Aguzzi.
Mechanismus, jakým zánět napomáhá množení prionů, zůstává nejasný. Na svědomí to mohou mít bílé krvinky, které putují do zaníceného místa a tam produkují látky zvané lymfotoxiny, pod jejichž vlivem zřejmě buňky o překot množí priony. Naznačují to výsledky experimentů na myších, které v důsledku zablokování příslušných genů postrádají vazebná místa pro lymfotoxiny. Těmto myším se priony v zanícených orgánech netvoří.
Zánět otevírá prionům dvířka k úniku z nemocného těla. Například myši nakažené spongiformní encefalopatií vyměšují při zánětu ledvin priony s močí.
Vyloučené priony přitom neztrácejí nic ze svých vlastností. Spolehlivě nakazí a zabijí další myši.
Aguzzi se spolupracovníky prokázal přítomnost prionů i v zanícené mléčné žláze ovcí stižených prionovou chorobou skrapií. Výsledky komplikovaných analýz, které by prokázaly přítomnost prionů v mléce, zatím nejsou k dispozici. Aguzzi však považuje za krajně nepravděpodobné, že by priony v mléce nebyly. „A ta vyhlídka se mi vůbec nelíbí,“ přiznal švýcarský vědec.

Může být mléko nebezpečné?
Další experti na prionové choroby se v této souvislosti pozastavují nad faktem, že při dosavadních testech mléka od krav postižených BSE nebrali vědci na zřetel zdravotní stav mléčné žlázy. Krávy se záněty vemene nebyly prověřovány. V mléčné žláze nemocných zvířat se nacházejí priony v tisíckrát nižší koncentraci než v mozku. Toto zjištění však lze vítat jen s opatrným optimismem, protože dávky prionů nutné k nákaze člověka nejsou blíže známy.
Milovníky mléka snad uklidní fakt, že se dnes BSE vyskytuje ve většině zemí jen vzácně. Pokud je kráva postižena zánětem mléčné žlázy, její mléko se likviduje. V ojedinělých případech, kdy by dojnice trpěla slabým, nezjištěným zánětem a zároveň byla nakažena BSE, by bylo její mléko naředěno při zpracování obrovským množstvím mléka zdravých zvířat a výsledná koncentrace prionů by tak byla zanedbatelná. Vyšším rizikům by byl vystaven konzument odebírající mléko přímo od chovatele několika málo dojnic. Svou roli by mohla sehrát i dlouhodobá konzumace infikovaného mléka.

Co je prion?
Prion čili proteinová infekční částice není živý, ale množí se. Není to toxin, ale zabijí! Vzniká prostorovým přeuspořádáním (jakýmsi „zašmodrcháním“) molekuly neškodného prionového proteinu, který máme všichni ve svých buňkách. Navíc slouží priony jako matrice pro „šmodrchání“ molekul „zdravého“ proteinu. Množí se proto „řetězovou reakcí“ a hromadí se v nervové a lymfatické tkáni. V mozku vyvolávají degeneraci, při které tkáň získává vzhled houby na mytí. Odtud pochází označení spongiformní encefalopatie,  užívané obecně pro choroby vyvolané priony. Jsou to nemoci vzácné, zároveň  však nevyléčitelné a ve 100% případů smrtelné.

K čemu je nám bílkovina?
Smrticí priony vznikají šmodrcháním bílkoviny, jež je nedílnou součástí našich buněk. K čemu ji vůbec máme? První výsledky bádání skončily pro vědce šokem. Myši, kterým byl vyblokován příslušný gen a „surovinu“ pro vznik prionů zcela postrádaly, netrpěly zjevnou zdravotní újmou. Chybějící bílkovinnou surovinu nepostrádaly, ale naopak, byly odolné proti prionovým chorobám, protože v jejich těle nemohly vznikat nové priony  Zdálo se, že bílkovinná surovina je v těle savců úplně zbytečná.
Zcela nedávno se ukázalo, že bílkovina sehrává klíčovou roli v množení buněk a regeneraci tkání. Její pozitivní efekt se projevuje především v krizových situacích, když už organismu „teče do bot“. Proto bez ní mohou myši celkem dobře žít. V laboratorních podmínkách se do vypjatých situací, kdy se rozhoduje o životě a smrti, většinou nedostávají. 

Proin nebo prion?
Autorem slova prion je americký lékař Stanley Prusiner, oceněný za přínos k poznání spongiformních encefalopatií Nobelovou cenou. Slovo vytvořil zkratkou ze slovního spojení „proteinová infekční částice“. První verze názvu proto zněla „proin“. To ale připadalo Prusinerovi málo atraktivní, a tak si pomohl přesmyčkou. Vzniklo slovo „prion“, jež se v následujících letech stalo nedílnou součástí slovníku nejen biologů a lékařů.

Jak odhalit priony?
Brazilský biolog Claudio Soto, působící na americké University of Texas, vyvinul test, který odhalí přítomnost prionů v krvi. V roce 2005 prokázal funkčnost krevního testu u laboratorních křečků a usilovně pracuje na variantě použitelné pro lidi. Ta dovolí rozpoznat obávanou Creutzfeldt Jakobovu chorobu a další podobná degenerativní onemocnění mozku celé roky před nástupem prvních příznaků. Krevní test tak otevírá „časové okno“ pro včasné nasazení léků. Dnes vysloví lékaři podezření na prionovou chorobu  většinou až ve chvíli, kdy se už priony stačily nemocnému hluboko zahryznout do mozku. A to je již na pokusy o záchranu života pozdě.
Nejprve by měl „křeččí test“ následovat krevní test pro lidi, následně zřejmě spatří světlo světa i test pro zvířata. Krevní test  by tak už brzy mohl ochránit skot před hrozbou zbytečné  porážky. Sotovou zásluhou tak pomalu a jistě odzvání dobám, kdy s sebou jedna „šílená kráva“ brala do hrobu desítky či stovky zdravých zvířat odsouzených k porážce. Krevní test odhalí původce „hovězího šílenství“ v těle živých dojnic. Zemědělec se nebude dozvídat, zda bylo jeho stádo promořené BSE či zdravé, až na základě analýz vzorků odebraných z mozků utracených krav. Závěry „pitevního protokolu“ vystřídá skutečná diagnóza.

Šílení jeleni
Ve Spojených státech a Kanadě se jako lavina šíří prionové onemocnění jelenů a jelenců, označované jako CWD (chronic wasting disease čili chronické chřadnutí). Postihuje jak volně žijící zvěř, tak i jeleny a jelence chované na farmách.
Nedávno byl ve volné přírodě zjištěn přenos této choroby i na losa. U jelenců postižených CWD byla prokázána přítomnost infekčních bílkovinných částici čili prionů ve svalovině, což vyvolalo obavy z nákazy u lovců a konzumentů zvěřiny. Naši nimrodi a milovníci zvěřiny mohou zůstat v klidu. Mimo americký kontinent nebyl výskyt CWD zaznamenán.

Rubriky:  Medicína
Publikováno:
Další články autora
Právě v prodeji
Tip redakce

Související články

Čeští vědci vyvinuli látku chránící kůži před sluncem

Čeští vědci vyvinuli látku chránící...

Že je ultrafialové záření pro člověka hrozbou není žádnou novinkou. Této...
Praskání kloubů: Co způsobuje tento ošklivý zvuk?

Praskání kloubů: Co způsobuje...

S prokřupáváním kloubů se někdy setkal každý z nás. Jen málokdo se však zabýval...
Nové generace léků, které pomáhají cukrovkářům

Nové generace léků, které pomáhají...

Diabetes mellitus, nebo též cukrovku, znali již staří Egypťané, lze ji však...
Česko-americký tým pracuje na novém léku proti rakovině

Česko-americký tým pracuje na...

Vědecký tým složený z vědců Ústavu organické chemie a biochemie AV ČR...
Olomoučtí vědci na jihovýchodní Moravě objevili a popsali nový typ parkinsonizmu

Olomoučtí vědci na jihovýchodní...

Unikátní objev učinili vědci z Lékařské fakulty Univerzity Palackého v...
Původce černého kašle je mistrem v manipulaci s imunitou. Čeští vědci ukazují proč

Původce černého kašle je mistrem v...

Bakterie způsobující černý kašel, onemocnění dýchací soustavy s potenciálně...
Mrkev zrak nezachrání, pravidelné oční kontroly ano

Mrkev zrak nezachrání, pravidelné...

Na 4. dubna připadá tradiční Mezinárodní den mrkve. Letos bude tento převážně...
Světélkující potkani znamenají úspěšnou transplantaci lymfatických uzlin

Světélkující potkani znamenají...

Díky unikátním přístrojům Centra pokročilého preklinického zobrazování probíhá...
Operace přes virtuální realitu? Číňanům se robotická operace podařila

Operace přes virtuální realitu?...

Čínským specialistům se podařil zajímavý kousek. Provedli totiž...
Pomůže Viagra zachránit lidské životy?

Pomůže Viagra zachránit lidské...

Modrá pilulka, která se používá k léčbě dospělých mužů s erektivní dysfunkcí, by mohla...

Nenechte si ujít další zajímavé články

Označili učitelé slavného fyzika Ernesta Macha za kluka bez talentu?

Označili učitelé slavného fyzika...

Když v letech 1847–1848 navštěvuje chlapec Ernst Mach, rodák z Chrlic u...
Hypotermie zachránila muži život: Srdce mu nebilo 18 hodin!

Hypotermie zachránila muži...

Lékaři byli schopní úspěšně resuscitovat 53letého muže, jenž byl téměř jeden...
Bude v českých zemích již brzy voda nad zlato?

Bude v českých zemích již brzy...

To, co se Středoevropanovi ještě před pár lety zdálo nemožné, se pomalu...
Dokázal císař Rudolf II. odhalit padělky grafik Albrechta Dürera?

Dokázal císař Rudolf II. odhalit...

Přísně katolická výchova na španělském královském dvoře není pro mladého...
VIDEO: Nejextrémnější herecké proměny kvůli jedné roli

VIDEO: Nejextrémnější herecké...

Vžít se do role postavy, kterou budete hrát, není vůbec jednoduchý...
Šokující historie: Ruského premiéra Stolypina zastřelili v divadle!

Šokující historie: Ruského...

„Tak střílejte!“ vykřikne guvernér Saratova Petr Arkadjevič Stolypin na muže...
Kdy invaze králíků téměř zničila Austrálii?

Kdy invaze králíků téměř zničila...

V Austrálii Bob a Bobek azyl nikdy nedostanou. Protože jestli má nejmenší světadíl...
Nejstrašidelnější mosty, po kterých byste nechtěli jít ani za peníze!

Nejstrašidelnější mosty, po kterých...

Trpíte-li závratí, asi byste se neměli dívat na následující video....
Nizozemský padělatel Meegeren dokázal napálit i nacistu Hermanna Göringa

Nizozemský padělatel Meegeren...

„Zásadní zlom přišel po negativní reakci kritiky na jeho výstavu v roce 1922,...
Poznejte své IQ

Poznejte své IQ

V našem profesionálně sestaveném testu ihned zjistíte přesné výsledky a obdržíte certifikát.